问医 | 控水疱 促愈合 缓瘙痒 大疱性类天疱疮治疗重点

问：在拜读陈医生之前解答读者关于大疱性类天疱疮的诊断后，我想了解有哪些治疗方法呢？

医生解答：

大疱性类天疱疮是一种慢性疾病、在未经妥善治疗的情况下可能会致命。治疗的重点是控制水疱形成（减少或阻止），促进愈合皮肤（水疱和糜烂愈合）和缓解瘙痒。

如果病情严重或受影响的皮肤状况广泛普遍，患者必需入院治疗。

外用皮质类固醇（corticosteroid）、全身性皮质类固醇和四环素（tetracycline）是大疱性类天疱疮初始治疗的主要药物。

皮质类固醇是治疗大疱性类天疱疮的首选药物，中等剂量虽然有效，但长期服用会增加骨质疏松、糖尿病、高血压、高胆固醇、白内障、青光眼、库欣症候群（cushing syndrome）和感染的风险。

在长期服用类固醇皮质激素期间，应注意不良反应的预防和治疗。通常患者会接受骨质疏松症预防治疗、钙补充剂或护胃药物。

最初使用局部和全身皮质类固醇，一些患者可能会观察到症状缓解，在治疗9周后，症状通常会在数月内减轻，但大多数患者需要长期维持治疗（一般需服药2年左右）。

尽管局部和全身治疗有帮助，但可能会导致不良反应，因此医生可能会使用非类固醇抗炎、免疫抑制剂和生物疗法来减少皮质类固醇的剂量，从而减少药物的副作用。非类固醇抗炎、免疫抑制剂和生物疗法也可促进疾病的改善。

四环素与烟酰胺（nicotinamide）二者合用有协同作用。此种疗法不良反应少，可用于局限型或较轻的患者，特别适合患有多种基础疾病的长者。

非类固醇抗炎及免疫抑制剂，这些药物通过抑制身体抗病白细胞的产生来影响免疫系统。例如硫唑嘌呤（azathioprine）、甲氨蝶呤（methotrexate）、环磷酰胺（cyclophosphamide）、环孢素（cyclosporine）和霉酚酸酯（mycophenolate mofetil）。

类固醇联合疗法疗效优于单独使用类固醇，可用于那些对类固醇治疗效果不佳或需要高剂量类固醇治疗的患者。病情较轻或类固醇治疗有禁忌症者亦可单独用免疫抑制剂。

生物疗法更有效 副作用小

至于生物疗法，当其他治疗无效时或累及眼睛和上消化道时，可考虑使用免疫球蛋白注射（intravenous IVIG）、利妥昔单抗（rituximab）、奥马珠单抗（omalizumab）或杜匹鲁单抗（dupilumab）。这些药物不会抑制患者的免疫系统，而是会改变他们的免疫系统的反应方式。与传统的免疫抑制剂相比，它们具有更大的疗效和更小的副作用。

水疱伴有瘙痒症状反复发作，会使患者的皮肤受损并严重影响患者的生活和工作质量。

大疱性类天疱疮会引起低白蛋白血症、继发感染（如肺炎、脓毒血症、菌血症及败血症等）。须治疗并发症或基础疾病（如高血压、糖尿病、骨质疏松和心肺疾病等），否则严重的话可引起死亡。