问医 | 免疫错乱 发炎长水泡 大疱性类天疱疮 继发感染可致命

问：附上相关的照片，我母亲有这种症状一段时间了，但医生从未要求她做血液检查。

她的腿在肿胀，水泡不断扩大，在水泡尚未长出来之前，她说它很痒。但是当水泡长出来后，里面有水，就不痒了。这些水泡长在她的腿上和手上。那一个有水渍痕迹，是在刺破水泡后留下来的，请问到底是怎么一回事呢？

医生解答：

根据你所提供的资料与照片做的病情分析如下：

如老年人长期皮肤红痒，慢性复发起水泡，须警惕或是“大疱性类天疱疮”。

●什么是大疱性类天疱疮？

大疱性类天疱疮（Bullous Pemphigoid，BP）是一种常见的慢性、自身免疫性水泡皮肤病，发病主要与自身免疫系统有关。自身免疫就是指基于某些原因，机体对自身原有成分产生了免疫反应。

简单来讲，就是机体的敌我识别系统出现了混乱或故障，导致抗体攻击正常皮肤，也就是“自己人打自己人”，导致炎性反应，破坏了自己的皮肤，而出现了水泡。

此病多见于老年人群（60岁以上），男女发病率相近。其临床表现多为出现红色斑块和水泡（尤其是张力性大疱），常伴有不同程度的瘙痒，多数不伴黏膜损害。

●病因：

大疱性类天疱疮的病因不明，尚待进一步的研究。一般上科学文献都认为BP是自身免疫系统疾病。

在正常情况下免疫系统通常会产生抗体来对抗细菌、病毒或其他潜在的有害外来物质。由于某些尚不清楚的原因，身体可能会对体内的特定组织产生抗体。在大疱性类天疱疮中，免疫系统对连接外层皮肤（表皮）和下一层皮肤（真皮）的纤维产生抗体。

这些抗体从而引发炎症，产生水泡和瘙痒。BP自身抗体靶向有两种自身抗原（分子）即BPAG1（BP230）和BPAG2（BP180），两者都是基底膜带（皮肤外层和中层之间的连接）的组成部分。

●影响因素：

大疱性类天疱疮通常随机出现，没有明确的因素可导致疾病发作。以下原因或情况可能会导致BP：

I）药物
可能导致BP的处方药包括PD1抑制剂免疫疗法、降糖药、利尿剂、抗生素以及非类固醇抗炎药（NSAIDs）。

2）物理触发因素（包括外伤、光和辐射）
紫外线疗法可触发大疱性类天疱疮，用以治疗癌症的放射疗法也可引发大疱性类天疱疮。